凝血障碍性疾病是凝血因子缺乏或功能性异常所致的出血性疾病,可大致分为遗传性和获得性两大类。
血友病是凝血障碍性疾病的一种类型,是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A(FVIII缺乏症)和血友病B(遗传性FIX缺乏症)两种类型,血友病A是最常见的遗传性出血性疾病,约占所有血友病患者的85%。
本疾病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、关节出血、血肿形成为特征。
血友病A、B均属X连锁隐性遗传性疾病,以下介绍其遗传规律:
图中 XY(正常男性)、X0Y(患病男性)、
XX(正常女性)、X0X(基因携带者女性)、X0X0(患病女性)
图中第一行代表父母,第三行代表第一代子女。
由上图可知:
- 患病男性和正常女性所生下的男孩一定正常,生下的女孩一定是血友病基因携带者(有可能会遗传给下一代);
- 正常男性和携带者女性所生下的男孩正常或患病,生下的女孩正常或是基因携带者;
- 患病男性和携带者女性所生下的男孩正常或患病,生下的女孩是基因携带者或患病;
- 患病男性和患病女性所生下的孩子一定患病。
所以说关于血友病会不会遗传给孩子,要结合父母自身的情况来判断。
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