首先我们要明白血小板到底有什么作用?
血小板和各种血细胞在血液中循环,它唯一的作用就是当血管破损后,血小板遇到破损处的处粗糙面就会被激活并暴露出纤维蛋白受体,两者相互连接并形成快速的瀑布效应在出血口形成血栓帮助止血。
临床上因为血小板减少而就诊的病人确实不少,但绝大部分都是自体免疫性血小板减少症引起的;今天就重点讲一下此病。
显然可以引起血小板过低的原因很多,有时连血液科医生也难以解答。
血小板是从骨髓成熟的巨核细胞胞浆裂解脱落下来的小块胞质,故无细胞核,表面有完整的细胞膜。血小板为圆盘形,直径1~4微米到7~8微米不等,且个体差异很大(5~12立方微米)。血小板因能运动和变形,故用一般方法观察时表现为多形态。
血小板正常值:10-30万(100到300)×10^9个/L。
若血小板5-10万较少引起出血现象,极少数可能会发生皮肤、黏膜等出血;而这个范围内血小板减少是临床上最常见的,因此不必过分的紧张,因为绝大多数患者是自体免疫反应引起的,由于原因难找因此不必要做过多的检查。尤其是病程在数年以上的患者,如果没有出血倾向更不用担心,也无需特殊的治疗。
若血小板低3-5万以下则出血的风险会明显的增加,包括消化道等出血,应采取针对性的治疗和严密观察。
血小板低于1-2万以下以,则随时有可能发生内脏甚至引起颅内出血的可能,这时应采取积极的治疗抢救措施,有过出血症状的患者最好适当补充全血和血小板,同时可以用糖皮质激素,丙种球蛋白进行抢救治疗。
新生成的血小板先通过脾脏,约有1/3在此贮存。贮存的血小板可与进入循环血中的血小板自由交换,以维持血中的正常量。血小板寿命约7~14天,每天约更新总量的1/10,衰老的血小板大多在脾脏中被清除。
真正的原发性血小板减少症临床上是非常罕见的。
1.先天性巨核细胞生成不良:巨核细胞及血小板明显减少,常伴先天畸形,如、肾脏、心脏、骨赂等。预后差,约2/3患儿8个月内死于颅内出血。
2.血小板生成素缺乏也是罕见病,是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板减少症。本病多为遗传性,婴儿期开始有出血表现,血小板计数减少,但巨核细胞数量正常,形态及结构无特殊变化。
3.最为常见的是自体免疫性血小板减少症,其实往往是后天因素导致的,临床上却也称突发性血小板减少症。现在临床上的统称的原发性血小板减少症,是指原因不明(或者说原因很难查得清楚)的血小板减少。其发病的原因属于自体免疫性中的ll型、lll型变态反应杀伤导致其减少或粘附于血小板破坏其止血作用。
究其发病原因是由于某些对血小板具特殊抗原性的化学、物理、生物因素进入人体后刺激了血小板使其产生相应的抗体,长期滞留于血液或粘附在血小板的表面;如果这些抗原性物质再次进入人体,抗原就会和血液中或血小板表面原已产生的抗体相互结合粘附在血小板上产生破坏血小板的变态反应也可以招致巨噬细胞来吞噬这种表面具有抗原抗体复合物的血小板导致血小板不同程度的减少。
化学物质:主要是众多的药物(尤其是抗癌的化疗药物)、化妆品、洗涤或护肤用品、服装上的染料、甲醛、苯等等。
物理因素:主要是各种电离辐射、放射性物质等。
生物因素:包括细菌感染和病毒感染等。
二.继发性血小板减少症:
各种血液系统的疾病病:包括原发性骨髓细胞瘤慢性淋巴细胞性白血病,各种急性白血病,淋巴瘤,再生障碍性贫血等。各种肿瘤化疗放疗后直接抑制骨髓、某些药物也可以有效直接抑制骨髄。脾功能亢进、也见于系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺机能亢进等。
血小板减少究竟有什么危险性呢?
当人体发生皮肤或内脏血管破裂,或血管内动脉粥样斑块破损时,血小板受到损伤部位粗糙口而被激活,于是打开了能和纤维蛋白连结的受体,二者相互连接形成血栓,并产生瀑布效应使血栓快速扩大并封堵伤口止血。血小板严重缺乏,可以导致伤口的出血不易止住,甚至导致严重出血发生危及生命的后果。
血小板对人体的健康来说具有明显的两重性,缺少了血小板,容易导致出血的危险,大出血不止住会危及到生命,同样血小板遇到血管破裂口粗糙面时会被激活,形成血栓帮助止血甚至可以挽救生命。但是动脉粥样硬化时血管里的一旦斑块破裂,血小板被激活会形成血栓引起心梗、脑梗,甚至有时会危及生命,这就是血小板对人体的健康和生命所具有的两重性。
最后强调二句:
如果血小板轻度的减少在5-10万之间,不必过分紧张,不少患者在医生的指导下用了各种药物治疗仍难以使血小板上升或不稳定,而且自体免于省的血小板减少症,很难通过各种免疫指标检查来发现阳性的结果帮助诊断,因此也不必过度的检查。只需要定期复查血小板并关注是否有牙龈等处的出血症状加重。
如果血小板过高只要不发生斑块破裂血小板没被激活是不会发生动脉内血栓形成而引起心梗和脑梗,最多引起静脉系统血粘稠度增高,极少数情况下可以发生静脉血栓。
2022.6.15
经常有患者拿着体检报告找到我们血液科,说是发现血小板减少,一般发现的时候血小板都是轻度减少。首先大家问的问题就是,怎么得了血小板减少,到底什么原因?
说原因之前,首先先来复习一下血小板减少的定义。我们说,血小板减少是指血液中血小板计数<100×109/L。很多疾病可以表现为血小板减少。而且,其实血小板减少本身不一定表现为出血。
那么,血小板减少到底有什么原因呢?
1.遗传性因素 如Fanconi贫血、先天性伴畸形无巨核细胞血小板减少症等。当然,如果是已经成人了,一般不考虑遗传的因素。
2.血液系统疾病。比如:获得性再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征,免疫性血小板减少症、巨幼红细胞性贫血、脾功能亢进等。
3.风湿免疫病。比如红斑狼疮、结缔组织病、白塞氏病等。
4.骨髓浸润,比如:恶性肿瘤骨髓转移、急性白血病、骨髓纤维化、结核。
5.放疗、化疗损伤及药物相关性血小板减少。其他药物包括非甾类抗炎药,部分抗生素,肝素,利福平,卡马西平,苯妥英钠等。
6.辐射因素。比如高压线、X线检查等等。
7.病毒感染(麻疹、流行性腮腺炎),有些人因为注射减毒或低毒的抗病毒疫苗出现血小板减少,所以注射疫苗前需要详细询问副作用。
8.正常的生理过程,比如妊娠可能出现血小板减少。
9.蛇咬伤,严重烧伤等,造成全身机体功能迅速下降,可能出现血小板减少。
10.其他感染,比如HIV感染等。
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